🚨 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДЛЯ ВРАЧЕЙ-ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГОВ Кровохарканье и прогрессирующая осиплость у молодого мужчины: редкая саркома гортани 📌 Case Reports in Otolaryngology, 2026. 1. Первичное обращение Пациент: мужчина, 22 года. В течение шести месяцев отмечал кровохарканье и постепенно нарастающую осиплость голоса. В дальнейшем присоединились одышка, дисфагия и снижение массы тела. Пациент не курил и не употреблял алкоголь. В семейном анамнезе обращал на себя внимание необычный факт: дядя пациента умер в возрасте 70 лет от синовиальной саркомы гортани. При осмотре шеи увеличенных лимфатических узлов и видимой припухлости не обнаружили. 2. Эндоскопия и визуализация При прямой ларингоскопии выявили геморрагическое образование в правом грушевидном синусе. Надгортанник, язычно-надгортанные структуры и черпаловидные хрящи выглядели без очевидной патологии. КТ шеи с контрастированием показала инфильтративное образование в правой надголосовой области размером около 25 × 15 мм с неоднородным накоплением контрастного препарата. Визуализация грудной клетки и брюшной полости не выявила отдалённых метастазов. 3. Диагностический поворот При биопсии обнаружили злокачественную опухоль с двумя морфологическими компонентами: веретеноклеточным и эпителиальным. Иммуногистохимическое исследование показало экспрессию AE1/AE3, EMA, MIC2, кальретинина и TLE1. Решающим этапом стало молекулярное исследование методом FISH: выявлено слияние SS18–SSX, характерное для синовиальной саркомы. Окончательный диагноз: бифазная синовиальная саркома гортани. Это редкая мезенхимальная злокачественная опухоль. Несмотря на название, она не обязательно возникает рядом с суставами. Поражение гортани встречается исключительно редко. 4. Лечение Пациенту провели три цикла неоадъювантной химиотерапии. Затем выполнили: тотальную ларингэктомию; двустороннюю шейную лимфодиссекцию; правостороннюю лобэктомию щитовидной железы. Гистологическое исследование операционного материала подтвердило бифазную синовиальную саркому. Края резекции были свободны от опухоли, признаков лимфоваскулярной инвазии и метастазов в удалённых лимфатических узлах не обнаружили. После операции начали адъювантную лучевую терапию. В публикации сообщается об отсутствии рецидива при последующем наблюдении; при этом сроки наблюдения в разных разделах статьи указаны неодинаково. 5. Что важно для ЛОР-врача 🔹 Стойкая осиплость в сочетании с кровохарканьем требует эндоскопического обследования. Даже у молодого пациента без факторов риска нельзя ограничиваться диагнозом хронического ларингита. 🔹 При обнаружении геморрагического образования необходимо морфологическое подтверждение диагноза. Внешний вид опухоли не позволяет надёжно отличить саркому от других новообразований. 🔹 Иммуногистохимия и молекулярная диагностика имеют принципиальное значение. Выявление слияния SS18–SSX помогает подтвердить синовиальную саркому и отличить её от других веретеноклеточных опухолей. 🔹 КТ помогает оценить распространённость процесса и взаимоотношение опухоли с окружающими структурами. Для планирования лечения необходима мультидисциплинарная оценка. 🔹 При редких опухолях головы и шеи тактику следует определять совместно с онкологом, радиотерапевтом и специалистом по опухолям мягких тканей. Главный вывод: прогрессирующая дисфония и кровохарканье — тревожное сочетание, требующее исключения опухоли. При подозрении на редкое новообразование окончательное решение должно основываться на морфологическом и молекулярном подтверждении. 📚 Источник: Iravani K. et al. Laryngeal Synovial Sarcoma—A Rare Entity With an Uncommon Clinical Manifestation of Hemoptysis: A Case Report and Review of the Literature. Case Reports in Otolaryngology. 2026. ❗️Мы в MAX - Я Терапевт