Геморрагический вызов: почему физиологическая норма не спасла беременную с болезнью Виллебранда? 🩺 Клиническая картина Пациентка, 27 лет, первобеременная (срок 6 недель), с ранее установленной болезнью Виллебранда 1 типа (дефицит фактора свертываемости крови). Госпитализирована с жалобами на неукротимую рвоту, головную боль, дизурию (болезненное мочеиспускание), гематурию (кровь в моче) и выраженную кровоточивость десен. При осмотре выявлены признаки дегидратации (обезвоживания), болезненность в надлобковой области и следы крови в области уретры. Из-за административных барьеров пациентка два месяца не получала плановую терапию специфическим фактором свертывания, что привело к развитию острого геморрагического синдрома (повышенной кровоточивости) на фоне раннего токсикоза. 🧪 Диагностика В общем анализе крови: гемоглобин — 13,9 г/дл при поступлении с резким снижением до 8,4 г/дл (норма: 12,0–15,0 г/дл) в процессе наблюдения. Тромбоциты и показатели коагулограммы (время свертывания) оставались в пределах нормы. Общий анализ мочи подтвердил макрогематурию: эритроциты — 100 в поле зрения (норма: до 3), бактериурия — +++ (норма: отсутствует). Биохимия крови выявила гипонатриемию (снижение натрия) и гипокалиемию. Трансвагинальное УЗИ подтвердило наличие жизнеспособного плодного яйца в полости матки. ⚡️ Почему этот случай особенный Обычно беременность вызывает физиологический рост факторов свертывания, «маскируя» болезнь Виллебранда 1 типа. Здесь же, вопреки ожиданиям, произошел геморрагический прорыв. Ситуацию осложнило наличие гематурии, при которой категорически запрещены стандартные кровоостанавливающие средства (антифибринолитики) из-за риска закупорки мочеточников нерастворимыми сгустками. 💬 Человеческая сторона Молодая женщина оказалась в уязвимом положении: долгожданная первая беременность омрачилась не только тяжелым токсикозом, но и страхом из-за видимой потери крови. 💊 Диагноз и терапия Основной диагноз: Болезнь Виллебранда 1 типа, обострение на фоне беременности. Сопутствующие: Гиперемезис гравидарум (тяжелая рвота беременных), ИМВП (инфекция мочевыводящих путей). Тактика лечения включала инфузионную терапию, антибиотик цефазолин и трансфузию (переливание) эритроцитарной массы. Для остановки кровотечений, учитывая отсутствие концентрата фактора VIII/Виллебранда, был выбран десмопрессин в дозе 15 мкг подкожно в течение 3 дней. Препарат стимулирует выброс собственного фактора из эндотелия. Выбор десмопрессина вместо транексамовой кислоты позволил избежать обструкции (закупорки) мочевыводящих путей, обеспечив безопасность матери и плода. ❗️Мы в MAX - Я Гинеколог