Клинический случай для кардиологов: трепетание предсердий и синкопе — когда аритмия скрывает системное заболевание Пациент: мужчина, 40 лет. Жалобы: периодические боли в грудной клетке, сердцебиение, повторные эпизоды потери сознания. Анамнез В течение трёх месяцев пациент отмечал периодические боли в груди. При первичном обследовании подозревали нестабильную стенокардию, однако коронарография не выявила значимых стенозов, а серийные измерения тропонина оставались отрицательными. Через неделю пациент повторно обратился за медицинской помощью с болью в груди, потливостью и синкопальными эпизодами. На ЭКГ зарегистрировано типичное трепетание предсердий с проведением 2:1 и частотой желудочковых сокращений около 150 в минуту. В дальнейшем возникли выраженная синусовая брадикардия и продолжительные паузы синусового ритма. Потребовалась временная электрокардиостимуляция. Дополнительные данные Повышение С-реактивного белка до 30,2 мг/л. Выраженное снижение уровня тестостерона. Снижение уровня кортизола. При визуализации выявлено образование в правом предсердии. КТ обнаружила характерное поражение почек по типу «волосатой почки» (hairy kidney) и циркулярное утолщение стенки аорты. Вопрос коллегам Какое системное заболевание способно одновременно вызывать поражение сердца, нарушения проводимости, эндокринные нарушения и характерные изменения на КТ? Варианты ответа: Саркоидоз с поражением сердца. Болезнь Эрдгейма—Честера. Амилоидоз сердца. Первичная лимфома сердца. Разбор Правильный ответ: 2. Болезнь Эрдгейма—Честера. Это редкое клональное гистиоцитарное заболевание, относящееся к группе неклеточных гистиоцитозов Лангерганса. Оно может поражать кости, сердечно-сосудистую систему, забрюшинное пространство, почки и эндокринные органы. В представленном случае сочетание внутрисердечного образования, циркулярного поражения аорты, характерных изменений почек и эндокринных нарушений позволило заподозрить системное заболевание. Для подтверждения диагноза необходимы морфологическая верификация и иммуногистохимическое исследование. Важную роль играет молекулярно-генетическое тестирование, в частности поиск мутаций BRAF V600E и других изменений сигнального пути MAPK. Что важно кардиологу Не всякая аритмия при отсутствии значимого поражения коронарных артерий является изолированным кардиологическим заболеванием. Сочетание тахиаритмий и выраженной дисфункции синусового узла требует поиска возможного структурного или системного субстрата. При подозрении на внутрисердечное образование необходимо комплексное обследование: эхокардиография, КТ и/или МРТ сердца по показаниям. При подтверждении болезни необходима мультидисциплинарная тактика с участием кардиолога, гематолога и других специалистов. Источник: Alqurashi YG et al. Erdheim-Chester Disease: A Rare Presentation With Atrial Flutter and Severe Sinus Node Dysfunction. JACC: Case Reports, 13 апреля 2026 года. ❗️Мы в MAX - Я Кардиолог