Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: почему счет идет на часы, а не на дни Представьте себе состояние, когда кровь внутри сосудов начинает превращаться в «песок», забивая микроскопические капилляры. Кислород перестает поступать к органам, разрушаются эритроциты, а тромбоциты расходуются впустую. Это не сюжет фильма ужасов, а реальность для пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП). Что такое ТТП и почему она возникает? 🧬ТТП — это острое, редкое заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). В основе болезни лежит тяжелый дефицит фермента ADAMTS13. В норме ADAMTS13 работает как «ножницы». Он разрезает крупные мультимеры фактора Виллебранда на более мелкие части,предотвращая образование тромбов. Когда ADAMTS13 не хватает, в крови накапливаются гигантские, липкие молекулы. Они спонтанно склеивают тромбоциты, образуя микротромбы. Эти тромбы закупоривают сосуды, вызывая ишемию органов (инфаркты, инсульты), механическое разрушение эритроцитов (анемию) и резкое падение тромбоцитов. Как не пропустить редкое, но опасное заболевание и что нового появилось в его лечении на прошедшей IV Научно-практической конференции ДиЛОНГ 2026 рассказала Елизавета Клебанова, врач-анестезиолог-реаниматолог и гематолог отделения реанимации и интенсивной терапии. Читать подробнее