πΠΠΌΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°Π½ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΈΠΎΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ ΠΠΈΠΎΠΠ°ΡΠΈΠ½ (#BioMarin) Π·Π°ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΠ»Π° 4,8 ΠΌΠ»ΡΠ΄ Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ² Π‘Π¨Π Π·Π° ΠΏΠΎΠΊΡΠΏΠΊΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ Amicus Therapeutics, Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡΡΡΡΡΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ² ΠΎΡ ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΄Π΅Π»ΠΊΠ΅ ΠΠΈΠΎΠΠ°ΡΠΈΠ½ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ 2 ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°: Galaford, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌΡΠΉ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π€Π°Π±ΡΠΈ, ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Pombiliti-Opfolda (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΎΠΌΠΏΠ΅). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠ°Π²Π° Π½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠΉΡΡ Π² 3-ΠΉ ΡΠ°Π·Π΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·Π° (ΡΠ°ΡΡΠ΅ΡΠ½Π½ΡΠΉ ΠΌΠ΅Π·Π°Π½Π³ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·). ΠΡΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ Π·Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ, Π² ΠΌΠ°Π΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° Π±ΡΠ»Π° ΠΊΡΠΏΠ»Π΅Π½Π° Inozyme Π·Π° 270 ΠΌΠ»Π½ Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ² Π‘Π¨Π ΠΈ ΠΏΡΠ°Π²Π° Π½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π² 3-ΠΉ ΡΠ°Π·Π΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ INZ-701/BMN 401 (Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ABCC6, ΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠΊΡΠ°Π½ΡΠΎΠΌΠ°). Π 2024 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΡΠ°Π²Π° Π½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΠΈΠΎΠΠ°ΡΠΈΠ½ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΠΎΠΊ Π² Π ΠΎΡΡΠΈΡ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π½Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ Swixx BioPharma. ΠΠ°ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΠΠΈΠΎΠΠ°ΡΠΈΠ½: 1. #ΠΠ°Π»ΡΡΠ»ΡΡΠ°Π·Π° (#ΠΠ°Π³Π»Π°Π·ΠΈΠΌ) β Π±ΠΈΠΎΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΠΎΡ ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠΌ (Π’Π Π Π΅Π°Π΄Π΅Π»ΠΈ) Π·Π°ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ Π² ΡΡΠΎΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠ°ΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΡΡΠ΅ΠΊ Π² 2022 Π² Π‘Π¨Π ΠΈ 2023 Π² ΠΠ‘. Π 2025 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π·Π°ΠΊΡΠΏΠ»Π΅Π½ Π½Π° 136,5 ΠΌΠ»Π½ ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ (ΠΠ΅Π· ΡΡΠ΅ΡΠ° Π·Π°ΠΊΡΠΏΠΎΠΊ Π€ΠΠ£ Π€Π¦ΠΠΈΠΠ Π² 2024 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² Π±ΡΠ΄ΠΆΠ΅ΡΠ° 2025 Π³ΠΎΠ΄Π°). 2. #ΠΠ°ΡΠΎΠ½ΠΈΠ΄Π°Π·Π° (#ΠΠ»ΡΠ΄ΡΡΠ°Π·ΠΈΠΌ) β ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ΄ΠΎΡΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π‘Π°Π½ΠΎΡΠΈ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° I ΡΠΈΠΏΠ°. Π 2025 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π·Π°ΠΊΡΠΏΠ»Π΅Π½ Π½Π° 822,9 ΠΌΠ»Π½ ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ, ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ 778,6 ΠΌΠ»Π½ ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² ΡΠ΅Π΄Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΡΠ΄ΠΆΠ΅ΡΠ° Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ 14 ΠΠΠ. 3. #Π‘Π°ΠΏΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ (#ΠΡΠ²Π°Π½) β Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΡΡΠΈΠΈ. 2 Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³Π° Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ β ΠΎΡ ΡΠ²Π΅ΠΉΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠΉ ΠΠ΅Π½ΡΠ° ΠΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ° (Π’Π ΠΡΠΊΡΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π² ΠΠ½Π΄ΠΈΠΈ) ΠΈ ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΠ‘Π Π€Π°ΡΠΌΠ° (Π‘Π°ΠΏΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½ ΠΠ‘Π). ΠΠ°ΡΠ΅Π½Ρ Π½Π° ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΈΡΡΠ΅ΠΊ Π² 2024. ΠΠ°ΠΊΡΠΏΠΊΠΈ Π‘Π°ΠΏΡΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ Π² 2025 β 234,2 ΠΌΠ»Π½ ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ. 4. ΠΠ»ΠΎΡΡΠ»ΡΡΠ°Π·Π° Π°Π»ΡΡΠ° (#ΠΠΈΠΌΠΈΠ·Π°ΠΉΠΌ) - ΠΌΡΠΊΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Ρ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ· IVA ΡΠΈΠΏΠ° (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΡΠΊΠΈΠΎ Π). ΠΠ°ΡΠ΅Π½ΡΡ Π΄ΠΎ 2029-2032 Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΎΠ² Π½Π΅Ρ. ΠΠ°ΠΊΡΠΏΠΊΠΈ Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ Π² 2025 Π³ΠΎΠ΄Ρ 3,6 ΠΌΠ»ΡΠ΄ ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ. ΠΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ°β¬οΈ #ΠΡΡΠ°Π½Π½ΡΠ΅ #Π³Π΅Π½Π½Π°ΡΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ #ΠΊΡΡΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΈΠ½Π³